Адреногенитальный синдром – врожденное, наследственное нарушение функции надпочечников, т.е. нарушение выработки гормонов коры надпочечников – андрогенов, альдостерона и кортизола. Эти гормоны играют значительную роль в организме ребенка, к примеру, андрогены отвечают за формирование и рост половых органов, благодаря альдостерону нормально работают почки, кортизон защищает организм от проникновения инфекции.
Нарушение выработки одного из этих гормонов ведет к достаточно серьезным последствиям. Появляются первые симптомы, по которым диагностируется адреногенитальный синдром у детей.
Формы адреногенитального синдрома
Выделяют три формы адреногенитального синдрома, различающихся по клиническим признакам:
- сольтеряющая;
- простая вирильная форма;
- поздняя форма.
При сольтеряющей форме адреногенитальный синдром у новорожденных диагностируется по следующим симптомам:
- рвота;
- обильные срыгивания;
- быстрая потеря массы тела;
- недостаточное кровообращение.
Обезвоживание, нарушенное кислотно-основное равновесие могут привести к серьезным последствиям, если вовремя не начать лечение.
При простой вирильной форме адреногенитальный синдром у девочек проявляется в развитии мужских половых органов. У новорожденных девочек, несмотря на нормальный набор хромосом, половые органы напоминают мужские (увеличение клитора, а иногда и полное срастание губно-мошоночных складок).
Адреногенитальный синдром в простой вирильной форме у мальчиков в раннем возрасте нельзя распознать. Их гениталии обычного вида и размера. И только в возрасте пяти или семи лет у мальчиков становится заметно преждевременное половое развитие.
Поздняя форма адреногенитального синдрома появляется уже в подростковом возрасте. У девочек умеренно увеличивается клитор, нарушается менструальный цикл, ускоренными темпами развиваются молочные железы, появляется избыточное оволосение. Избыток мужских половых гормонов у мальчиков проявляется в раннем физическом и половом развитии.
Адреногенитальный синдром: лечение
При первых же подозрениях о развитии такого серьезного заболевания, как адреногенитальный синдром, назначается анализ, позволяющий выявить уровень гормонов в крови. По результатам анализов врач назначает схему лечения препаратами, которые подавляют избыточную выработку андрогенов (чаще всего используется преднизолон).
При сольтеряющей форме заболевания с помощью капельницы вводят натрия хлорида, глюкозы и гидрокортизона. В таких случаях своевременно назначенное лечение спасает младенцу жизнь.
Девочка в возрасте четырех-шести лет при необходимости назначается хирургическая коррекция половых органов.
При эффективном лечении у малыша нормализуются темпы роста, артериальное давление и количество электролитов в сыворотке крови. Своевременное лечение дает ребенку шанс на нормальное развитие, но нужно помнить, что больные адреногенитальным синдромом должны постоянно находиться под наблюдением гинеколога и эндокринолога.
